췌장은 두 개의 샘(소화샘과 내분비샘)으로 구성된 기관입니다. 췌장의 외분비 조직은 주로 소화 기능과 관련이 있으며 소화 효소가 풍부한 알칼리성 췌액을 췌관을 통해 십이지장으로 분비합니다. 강력한 소화 효소는 단백질, 탄수화물 및 지방을 분해합니다. 췌장의 내분비 조직은 랑게르한스섬(islets of Langerhans)이라고 하는 여러 개의 작은 세포 덩어리로 구성되어 있으며, 이는 췌장 전체에 흩어져 혈류로 직접 분비물을 분비합니다. 랑게르한스 섬은 혈당 수치를 조절하는 호르몬을 분비하고 간접적으로 외분비선으로 기능하여 당뿐만 아니라 단백질 및 지질 대사에도 영향을 미칩니다. 각각의 랑게르한스 섬은 서로 다른 유형의 세포로 구성되며 세 가지 주요 유형은 알파, 베타 및 델타 세포입니다. 알파 세포는 혈당을 높이는 역할을 하는 글루카곤이라는 호르몬을 분비하고, 베타 세포는 식사 후 혈당을 낮추는 역할을 하는 인슐린이라는 호르몬을 분비합니다. 델타 세포는 글루카곤과 인슐린의 분비를 모두 억제하는 소마토스타틴이라는 호르몬을 분비합니다. 또한 위장관의 기능을 조절하는 기능을 하는 상대적으로 적은 수의 다른 세 가지 세포 유형이 있습니다. 질병이 발생하면 췌장의 외분비 조직이 먼저 발병하고 내분비 조직의 질병이 뒤따릅니다.
급성 췌장염
급성췌장염은 췌액이 췌관을 통해 췌실질로 들어가 췌도선이나 활성화된 섬조직을 파괴해 급성 염증 등을 일으키는 질환을 말한다. 일부 효소는 손상된 조직에서 나와 혈류로 들어가 아밀라아제 또는 리파아제의 농도를 증가시키며 이는 실험실 진단에서 확인할 수 있습니다. 급성 췌장염의 임상 징후는 췌장 조직 파괴 정도에 따라 다릅니다. 상대적으로 가벼운 증상은 췌장 효소의 혈중 수치 상승과 함께 복통을 통해 확인됩니다. 그러나 곧 증상이 사라지고 환자는 회복됩니다. 심한 급성 췌장염 환자는 심한 복통과 함께 압통과 심한 통증을 경험합니다. 활성화된 췌장 효소는 췌장을 파괴할 뿐만 아니라 췌장 혈관도 파괴하여 심각한 출혈을 일으킵니다. 이 상태를 급성 출혈성 췌장염이라고 합니다. 급성 췌장 섬유증은 췌장에서 십이지장으로 가는 통로가 막히고 활성화된 췌장액이 분비될 때 발생합니다. 췌액의 분비가 막히면 췌관의 압력이 상승하여 췌관이 파열되어 췌액이 새어 나오게 됩니다. 급성 췌장염에 영향을 미치는 두 가지 요인은 담낭 질환과 과도한 알코올 섭취입니다. 췌장염은 해부학적으로 낭성관과 췌장관이 같은 통로(바터팽대부라고 함)를 공유할 수 있기 때문에 담석증 환자에서 종종 발생합니다. 담석이 팽대부에 영향을 미치면 췌관을 막고 곧 췌장염으로 이어질 수 있습니다. 술을 많이 마시는 환자도 췌장염에 걸리기 쉽습니다. 알코올은 췌장액의 강력한 공급원으로 췌장의 팽대부에 있는 괄약근을 조이거나 부종을 유발합니다. 과도하게 분비된 췌액과 수축성 괄약근으로 인해 췌관의 압력이 상승하여 췌관의 괴사가 발생하고 췌액이 빠져나가 췌장염을 일으킨다.
만성 췌장염
만성 췌장염은 경미한 급성 췌장염이 반복될 때 발생합니다. 각각의 급성 췌장염 질환은 췌장 조직을 파괴하고 염증을 일으킨 후 치유와 흉터를 반복하게 되면 정상적인 췌장 조직이 수축하게 되어 영양분을 흡수하기 위해 분비되는 췌장 효소의 양이 감소하게 됩니다. 이것은 영양소의 정상적인 흡수를 방해합니다. 당뇨병은 랑게르한스 섬이 만성 췌장염에 의해 파괴될 때 발생합니다.
낭포성 섬유증은 주로 유아기에 나타나는 상염색체 열성, 흔하고 심각한 유전 질환입니다. 백인 3,000명 중 1명꼴로 발생하며 흑인과 다른 인종에서는 매우 드뭅니다. CFTR 유전자의 돌연변이는 이 질병과 밀접한 관련이 있습니다. 이 유전자는 표피 세포의 이온 채널에서 염분과 물의 이동을 제어합니다. CFTR 유전자에서 다수의 돌연변이가 확인되었습니다. 예비 테스트는 보다 일반적인 유전자 변이의 운반체를 식별하는 방향으로 발전하고 있습니다. 가벼운 증상을 보이는 일부 환자는 청소년기 또는 성인기까지 적절한 삶을 유지할 수 있습니다. 대부분의 중증 환자는 어린 시절에 사망합니다. 현재의 치료법은 생존율 증가에 크게 기여했지만 평균적으로 수명을 약 35년 연장할 뿐입니다. 유전자 돌연변이는 세포막을 통한 염소 이온, 나트륨 이온 및 물의 이동에 문제를 일으킵니다. 점액을 분비하는 췌장, 담관 및 기도의 점막을 포함하여 전신의 점액을 분비하는 표피 세포에 의해 분비되는 점액은 충분한 수분과 전해질을 분비하지 않습니다. 결과적으로 점액은 비정상적으로 두꺼워지고 응집되며 때로는 췌관, 기관지, 세기관지 및 담관을 막는 끈적끈적한 마개를 형성하는 경향이 있습니다. 가장 특징적인 구조적 이상은 주로 췌장에서 발견됩니다. 작은 췌관의 점액 마개가 췌액의 분비를 막고, 췌액이 축적되어 막힌 췌관을 압박하여 낭종을 형성합니다. 췌장액을 십이지장으로 분비할 수 없는 췌장 분비 세포는 위축되고 섬유질이 됩니다. 결국 췌장 전체가 치밀한 섬유 조직으로 둘러싸인 낭성 덩어리로 변합니다. 이 질병은 이러한 특징적인 구조적 이상에서 그 이름을 얻었습니다. 폐에서 작은 기관지와 세기관지는 호흡기 상피 세포에서 분비되는 점액에 의해 차단됩니다. 기관지 폐색은 기관지염, 기관지확장증 및 폐색된 부위 원위부에서 재발성 폐렴으로 이어지는 폐 감염의 소인이 됩니다. 반복되는 감염은 결국 폐를 심각하게 손상시킵니다. 땀샘의 기능도 섬유증으로 인해 변경됩니다. 땀샘은 나트륨과 염소 이온을 보존할 수 없게 되므로 땀은 많은 양의 염분을 배출합니다. 이러한 생화학적 이상에 대한 진단은 섬유증의 진단법인 발한검사를 통해 이루어집니다. 소량의 땀을 사용하여 염분 농도를 테스트합니다. 정상인의 염분 농도는 낮지만 섬유증이 있는 사람의 염분 농도는 높습니다. 섬유증이 있는 많은 사람들은 자신의 췌장이 질병으로 인해 손상되기 때문에 음식을 소화하고 영양분을 흡수하는 데 도움이 되는 췌장 효소가 포함된 캡슐을 복용해야 합니다.